Повлияване  на съпътстващите заболявания,чрез биохимичен контрол на акромегалията

Качеството на живот и смъртността при пациентите с акромегалия зависи освен от медикаментозния контрол на хиперсекрецията на растежния хормон и IGF-1, и от адекватното лечение на съпътстващите заболявания. Акромегалията се съпровожда от редица съпътстващи заболявания като артропатия, артериална хипертония, обструктивна сънна апнея, диабет, кардиомиопатия, полипи на дебелото черво, струма и главоболие.^{9, 65} Успешното потискане на хиперсекрецията на растежния хормон и IGF-1 повлиява тези съпътстващи заболявания в различна степен. Въпреки това, някои остават и след постигане на биохимична ремисия на акромегалията, докато други могат да се подобрят дори без постигане на биохимичен контрол.⁶⁶ Необходимо е всички съпътстващи заболявания трябва да бъдат активно търсени, диагностицирани и лекувани, независимо от стойностите на растежния хормон и IGF-1.

 Настоящи предизвикателства

Няколко са областите, за които са необходими повече данни за приложението на медикаментозното лечение при акромегалия. Първо, няма достатъчно сравнителни проучвания с подходящ дизайн, които да оценят предимството на един СА пред друг. Второ, необходими са повече данни за потенциалното приложение на РАРХ като медикамент на първи избор или в комбинация със СА. И трето, необходима е оценка на отношението относителна цена/ефективност на всички медикаментозни стратегии в монотерапия или в различни комбинации.

 Лъчелечение

При пристъпване към лъчетерапия на акромегалия, тя трябва да бъде извършена от квалифициран лъчетерапевт в специализиран център. Лъчетерапията се възприема като метод на трети избор, в много редки случаи лечение на втори избор и само по изключение метод на първи избор. Подходящи кандидати за лъчелечение са пациентите, при които не може да се постигне контрол над туморния растеж или нормализиране на хормоналните нива при хирургична интервенция и/или медикаментозно лечение. Лъчетерапията би могла да бъде от полза при пациенти, лекувани с РАРХ (при които другите медикаментозни комбинации са били неефективни) и които имат риск за нарастване на тумора. Някои ендокринолози могат да изберат лъчелечението при пациенти, при които е постигнат медикаментозен контрол с цел прекратяване на доживотното лечение.

Конвенционалното лъчелечение (фракционирана лъчетерапия) може да понижи нивото на растежния хормон и да нормализира IGF-1 при повече от 60% от пациентите, но максимален отговор се постига едва 10-15 година след провеждането на лъчелечението (ВК).^67-69 По време на този латентен период е необходимо медикаментозно лечение със СА. Алтернатива на конвенционалната е фокусираната лъчетерапия в еднократна доза, която се постига с „гама нож” или линеен ускорител. Честотата на ремисия след 5-годишен период от приложението на „гама нож” (след хирургично намаляване на туморния обем) варива между 29% и 60% (УК).^70-73В тези проучвания обаче, са включени само пациенти с малък размер на тумора, а освен това няма дългосрочни наблюдения за този тип лъчетерапия при пациенти с акромегалия.

Ако лъчелечението е крайно наложително, изборът на подходящия метод зависи от характеристиките на тумора: конвенционалната лъчетерапия се предпочита при наличието на големи резидуални тумори или аденоми, които се намират в голяма близост до оптичните пътища, докато стереотактичната лъчетерапия се предпочита при по-малък размер на тумора. Стереотактичната лъчетерапия може да окаже благоприятен ефект върху нивото на растежния хормон и IGF-1 по-бързо от конвенционалната лъчетерапия, но това не е категорично доказано и може да се дължи на посочените ограничения на тези проучвания. Към настоящия момент няма достатъчно данни, които да дадат предимство на един методите пред другия.

Основното ограничение за приложението на лъчелечението при акромегалия е безопасността, особено когато съществуват терапевтични възможности с минимални странични ефекти. Хипопитуитаризъм се наблюдава при повече от 50% от пациентите след проведена лъчетерапия, като след 5-10 години честотата е съизмерима при конвенционалния и стереотактичния метод.^{68, 71-73}Вероятността за развитие на хипопитуитаризъм е приблизително еднаква при всички видове лъчетерапия. Съществува също така и малък, но значим риск за развитие на зрителни дефекти, особено при фокалната лъчетерапия – около 5.5% от пациентите са с вероятност да бъдат засегнати.^{68, 70, 71, 74} Конвенционалната телегаматерапия е свързана и с риск от вторични тумори и мозъчно-съдови инциденти, дължащи се на радиационната съдова увреда,^{13-15, 75-77} . По отношение на стереотактичната лъчетерапия, все още няма дългосрочни данни за риска от подобни инциденти.

Настоящи предизвикателства

Много от потенциалните проблеми, свързани с безопасността на лъчелечението при акромегалия, остават неразрешени. Възможната причинно-следствена връзка между лъчетерапията и смъртността все още не е изяснена.⁷⁷ Освен това, въпреки съобщенията за развитието на вторични тумори след приложението на конвенционалната телегаматерапия,⁷⁶ все още няма достатъчно данни по този въпрос по отношение на фокалната лъчетерапия. Възможно е вторичните тумори да се срещат с по-голяма честота при пациенти с хипофизни аденоми или да отразяват по-прецизното наблюдение.

Необходима е по-задълбочен анализ на дългосрочните усложнения, особено на нервно-когнитивните дефекти и при млади хора, при които ефектите на лъчетерапията след дълг период от време (<30 год.) не са напълно изяснени.

За момента не е възможно да се препоръча един метод на лъчетерапия пред друг. Необходимо е провеждането на проучвания с по-хомогенна група пациенти с цел по-прецизна оценка на относителната ефективност на конвенционалната телегаматерапия спрямо стереотактичната лъчетерапия.