Препоръки за лечение на Акромегалията и Гигантизма - Терапевтични цели
Терапевтични цели
Намаляване на смъртността
Целесъобразното приложение на съвременните терапевтични възможности понижава смъртността от акромегалия до нивото на смъртността на общото население. Следователно, нормализирането на нивото на смъртността при пациентите с акромегалия е основна цел на лечението. Въз основа на факта, че базалното ниво на растежния хормон >2.5 ng/ml,15, 78 повишеното ниво на IGF-1,12, 14, 78 възрастта и давността на заболяването,14, 78 артериалната хипертония,78 захарният диабет и сърдечните заболявания са основните фактори за повишената смъртност (ВК), биохимичните цели за намаляване на смъртността са ниво на растежния хормон <2.5 ng/ml или нормални стойности на IGF-1 за съответната възраст и пол. Необходимо е и адекватно лечение на съпътстващите заболявания, а тъй като давността на акромегалията е в пряка зависимостт със смъртността, ранното поставяне на диагнозата и правилното лечение на акромегалията също са от изключетелно значение.
Редукция на туморния обем
Основна цел в лечението на акромегалията е редукцията на размера на аденома, който може да компримира жизненоважни структури.
Различните терапевтични възможности оказват различен ефект върху туморната маса. Хирургичните методи постигат незабавна и значителна редукция на туморния обем, при лъчетерапията минават години до постигане на подобен ефект, докато медикаментозното лечение с РАРХ изобщо не води до редукция на масата на аденома (дори в малък брой случаи индуцира туморния растеж). СА редуцират туморната маса с >20% (средно около 50%) при 75% от пациентите, а допаминовите агонисти редуцират туморната маса при около 5% от пациентите (УК). 37-41, 44 Свиването на аденома при със СА е независимо от възрастта и първоначалния размер на тумора. Обикновено се наблюдава сответствие между биохимичния и анатомичния отговор, въпреки че редукция на туморната маса може да настъпи и при отсъствие на биохимичен отговор.79 Не е наблюдавано нарастване на аденома при постигане на биохимичен контрол, с изключение на пациентите на лечение с РАРХ.
Размерът на аденома се проследява с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), като честотата на образното изследване може да бъде намалена след стабилизиране на туморната маса (НК)
Лечение на съпътстващите заболявания
Артериалната хипертония, сърдечната дисфункция, захарният диабет, остеоартропатията и обструктивната сънна апнея са основните заболявания, свързани с акромегалията, които могат да доведат до значими функционални нарушения.80-86 Хирургичното отстраняване на хипофизните тумори и биохимичният контрол на акромегалията (независимо от терапевтичния подход) могат да доведат до обратно развитие или задържане в прогресията на съпътстващите заболявания при някои пациенти, но по-голямата част се нуждаят от допълнително лечение.84, 87-89 Съпътстващите заболявания трябва да бъдат третирани и проследявани по същия начин , както при общата популация (контрол на абнормните липидни нива, повишеното ниво на глюкозата и артериалното налягане с цел превенция на инсулта и други сърдечно-съдови инциденти)(НК).
Няколко проучвания показват, че СА потискат бета-клетъчната функция90, което води до понижена инсулинова секреция (МНК). В хода на лечението със СА редукцията на нивото на растежния хормон обикновено противодейства на този ефект и като цяло води до общо подобрение на инсулиновата резистентност. Ако въпреки това контролът на диабета се влоши, може да се помисли за замяна на СА с РАРХ.
Смята се, че честотата на предраковите лезии на дебелото черво е по-висока при акромегалия,83, 91 което налага извършването на колоноскопия при всички пациенти при диагностициране на акромегалията (силна препоръка). Последващото проследяване се провежда както при общото население. Съществуват противоречиви данни за връзката между повишения риск от колоректален карцином и неконтролираната акромегалия.